Interstitieel longlijden

Interstitieel longlijden is een medische term voor een groep van longafwijkingen die het interstitium aantast, dit is de ruimte tussen de longblaasjes en het bloedvat. Door deze aantasting ontstaat er littekenweefsel (longfibrose) die het transport van zuurstof naar de bloedvaten verhindert. 

Er zijn meer dan 200 verschillende types van interstitieel longlijden. De bekendste worden hieronder weergegeven:

  • Idiopathische longfibrose (IPF).
    • Zoals de naam doet vermoeden is de onderliggende oorzaak hier niet gekend (=idiopatisch). Dit is een van de voornaamste oorzaken van interstitieel longlijden.
  • Sarcoïdosis.
  • Hypersensitiviteitspneumonie (extrensieke allergische alveolitis).
    • Hierbij is het interstitieel longlijden veroorzaakt door blootstelling aan toxische stoffen. Voorbeelden zijn: duivenmelkerslong, boerenlong, …
  • Interstitieel longlijden secundair aan systeemaandoeningen
    • Auto-immuun ziekten zoals systeemsclerose of reumatoïde artritis kunnen aanleiding geven tot longlijden.
  • Interstitieel longlijden secundair aan medicatie inname:
    • Sommige medicatie kan aanleiding geven tot longschade. De bekendste zijn amiodarone en furadantine. 

Wat zijn de symptomen van interstitieel longlijden?

De symptomen van interstitieel longlijden zijn kortademigheid, voornamelijk bij inspanning, en hoesten. Soms kunnen begeleidende klachten al een hint zijn naar de onderliggende oorzaak, zoals bijvoorbeeld gewrichtsklachten die kunnen wijzen op onderliggende reumatoïde artritis. 

Dit zijn heel vage klachten, waardoor de diagnose vaak laattijdig wordt gesteld. Soms wordt longfibrose eerder toevallig vastgesteld op een routine nazicht. Bij deze toevallige vondsten is verder nazicht naar de onderliggende oorzaak zeer belangrijk.

Hoe wordt interstitieel longlijden verder nagekeken?

Eenmaal interstitieel longlijden wordt vastgesteld dient dit verder uitgewerkt te worden om de onderliggende oorzaak na te gaan en behandeling te kunnen starten. 

Deze onderzoeken bestaan uit:

  • Een grondige bevraging en lichamelijk onderzoek. 
    • Hier wordt op zoek gegaan naar mogelijke blootstelling aan toxische stoffen of gaat men op zoek naar tekens van auto-immuun lijden.
  • Een CT scan van de longen.
    • Meer bepaald een hoge resolutie scan van de longen (HRCT): dit stelt ons in staat om op gedetailleerde wijze naar de longafwijkingen te kijken. 
  • Longfunctietesten.
    • Via deze dynamische test kan men de longinhoud te weten komen.
  • Bronchoscopie met lavage.
    • Hierbij wordt met een camera in de luchtwegen gekeken en gericht spoelvloeistof ingebracht die nadien kan geanalyseerd worden.
  • Functionele testen.
    • Hierbij wordt nagegaan hoe goed je lichaam omgaat met inspanningen.

Eenmaal deze testen zijn uitgevoerd wordt dit besproken in een teamvergadering, om uiteindelijk tot een diagnose te komen. Indien er blijvende twijfel bestaat omtrent de oorzaak van het longlijden wordt soms beslist een longbiopsie uit te voeren. Hierbij wordt via een kleine operatie stukjes longweefsel uit de long genomen en wordt dit onderzocht onder de microscoop. 

Hoe wordt interstitieel longlijden behandeld?

Afhankelijk van het type interstitieel longlijden, wordt een behandeling gestart. Het is daarom zeer belangrijk om eerst tot een diagnose te komen. Sinds kort is er nieuwe medicatie voorhanden om 1 vorm van interstitieel longlijden te behandelen, namelijk idiopathische longfibrose (IPF). Beide geneesmiddelen, Esbriet (Pirfenidone) en Ofev (Nintedanib), hebben aangetoond de littekenvorming te kunnen afremmen. Deze medicatie is enkel voorhanden in bepaalde ziekenhuiscentra in België. Ons longcentrum werkt hierbij nauw samen met het UZ Leuven.